急性再生障碍性贫血 急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。 一、急性再生障碍性贫血的症状 急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。 1、感染:多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。 2、贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。 3、出血:均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。 二、急性再生障碍性贫血的实验室检查 (1)血象 1、白细胞及分类:白细胞多<2×10^9/L;中性粒细胞≤0.05×10^9/L,淋巴细胞比例明显增高。 2、血红蛋白及红细胞:为正色素性正细胞贫血。患者经大量输血虽血红蛋白有所提高,但维持时间短,很快下降。 3、网织红细胞:网织红细胞在外周血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能,对再障的诊断和观察治疗反应均有重要意义。急性型网织红细胞低至0,多数病例在0.5%以下。 4、血小板:多数在15×10^9/L以下。 (2)骨髓象 ①多部位增生减低或重度减低,粒、红细胞系明显减少,淋巴细胞相对增多。 ②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主。 ③红细胞系统减少,比例下降,以晚幼红细胞-“炭核”为主,成熟红细胞形态多无明显变化。 ④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多。 ⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。 三、急性再生障碍性贫血诊断标准 国内急性再生障碍性贫血(亦称SAA-I型)的诊断标准: ⑴临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。 ⑵血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项: ①网织红细胞小于1%,绝对值小于15×10^9/L; ②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L; ③血小板小于20×10^9/L。 ⑶骨髓象: ①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多; ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 四、急性再生障碍性贫血的治疗 免疫抑制治疗 1、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,使造血恢复。 2、环孢菌素A(CSA):是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。 骨髓移植(BMT) 用骨髓移植治疗再生障碍性贫血,在国外已取得许多经验,由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力、物力,故应严格选择适应证,关于适应证,有如下看法:重症再障(老年人除外),粒细胞在0.5×10^9/L以下,血小板在20×10^9/L以下,骨髓内淋巴细胞在75%以上;最好在确诊后起3个月以内进行;年龄在20岁以下;移植前输血次数少者(最好未输过血);HLA配型相同。 五、急性再生障碍性贫血的预后与转归 急性再生障碍性贫血的是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病,常伴内脏出血、严重感染,常危及生命,预后不良;在治疗上予以清热凉血解毒中药,积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法,或可配合免疫抑制剂治疗,可挽救相当一部分患者生命。
猜你喜欢:
nico会员限定 黒咲りん 穿着JK水手服玩弄你的耳朵 1.3GB
- 上一篇: 干燥综合征严重吗?会造成哪些损害?
- 下一篇: 自媒体女王咪蒙得了宫颈癌前病变,哪些人容易患这病?
发表评论